Enfermedades hematológicas

1 %
de las personas en México destina sus ingresos en salud por falta de inversión estatal.
1 %
de la población con cáncer en la sangre llega en etapas tres o cuatro con un especialista.
+ 1
personas en México viven con enfermedades hematológicas. 30% no tiene seguridad social.
Linfoma No Hodgkin1

El Linfoma No Hodgkin (LNH) es un grupo muy amplio y heterogéneo de neoplasias del sistema linfático ganglionar y extraganglionar. Se caracteriza por proliferaciones clonales de linfocitos, que derivan de células B (progenitoras o maduras), células T (progenitoras o maduras) y células NK.

Tiene un patrón de diseminación errático, con una evolución muy variable: Desde entidades muy proliferativas (agresivas, rápido crecimiento; semanas o meses), hasta linfomas indolentes (crecimiento lento; años).

Los linfomas no Hodgkin representan el 85 a 90% de los linfomas. Tienen alrededor de 60 subtipos, siendo los más comunes el Linfoma Difuso de Células Grandes B y el Linfoma Folicuar. 

Causas

El linfoma no Hodgkin está relacionado con un número de factores de riesgo, pero no se conoce la causa de la mayoría de los linfomas.

Factores de riesgo

  • Factores ambientales: plaguicidas y pesticidas
  • Agentes infecciosos: virus y bacterias
  • Inmunodeficiencias
    • Congénitas
      • Ataxia-telangiectasia
      • Síndrome de Wiskott-Aldrich
      • Inmunodeficiencia común variable
      • Inmunodeficiencia combinada grave
      • Síndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X (síndrome de Duncan)
  • Adquiridas
      • Envejecimiento
      • Trasplante de órganos
      • SIDA
      • Fármacos: azatioprina, alquilantes, metotrexato, ciclosporina, análogos de purinas (fludarabina, cladribina), globulina antitimocítica, anticuerpos monoclonales
      • Enfermedades autoinmunes: síndrome de Sjögren, tiroiditis de Hashimoto, esprúe no tropical, artritis reumatoide, y lupus eritematoso sistémico
      • Otras: radioterapia, hidantoínas y herbicidas

Signos y síntomas

Dependen del subtipo de linfoma y el sitio involucrado.

Se clasifican como:

  • Muy agresivos (crecen en semanas)
  • Agresivos (crecimiento en meses)
  • Indolentes (no causan molestias en años)
  • De forma general, se presentan con adenopatías
    • Indoloras, de consistencia firme, de tamaño variable y de distribución asimétricos
    • Afectan una o varias áreas en cualquier parte del organismo, incluidas las regiones retroauricular, epitroclear, femoropoplítea y la orofaringe
    • Es frecuente la lesión de los ganglios mesentéricos y retroperitoneales
    • En algunos linfomas puede haber esplenomegalia y/o hepatomegalia
    • Infiltración extraganglionar (extranodal)
      • Suele ocurrir simultáneamente con la afectación ganglionar
      • El sistema nervioso central, el tubo digestivo y los senos paranasales son las áreas que se afectan con mayor frecuencia
      • Médula ósea, pulmones, piel, tiroides o de otros órganos
  • Lesión en nariz y/o paladar con destrucción en linfomas T/NK
  • La lesión del anillo de Waldeyer es relativamente común en algunos linfomas
  • En los pacientes con SIDA, los LNH extraganglionares primarios representan casi un tercio de los casos
  • Trombosis venosas
  • Síntomas generales:
      • Fiebre
      • Sudoración nocturna (diaforesis)
      • Pérdida de peso superior al 10% en los 6 meses previos
      • Cansancio, debilidad e hiporexia

Diagnóstico y exámenes

  • Biometria hemática
  • Otros exámenes
    • Velocidad de sedimentación globular
    • Química sanguínea:
      • Pruebas de función renal y hepáticas
      • Lactato deshidrogenasa
      • Ácido úrico
    • Electroforesis de proteínas
    • Citometría de flujo en sangre periférica, líquido cefalorraquídeo (LCR).
    • Citología en LCR
  • Exámenes de gabinete
    • Radiografía de tórax
    • Tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada (PET/CT, por sus siglas en inglés)
    • Ultrasonografía de abdomen, pelvis y áreas ganglionares periféricas
    • Electrocardiograma
    • Resonancia magnética (sospecha de infiltración a sistema nervioso central)
  • Biopsia: Indispensable para el diagnóstico definitivo
    • Debe ser biopsia excisional (extracción total de una lesión)
    • Debe complementarse con técnicas de inmunohistoquímica y biología molecular para precisar el diagnóstico
  • Inmunohistoquímica
    • Utiliza anticuerpos para determinar si se presentan ciertos antígenos en una muestra de tejido
    • Cuando los anticuerpos se unen al antígeno en la muestra, se activa la enzima o el colorante y se puede observar el antígeno
    • Cada tipo de linfoma presenta grupos de moléculas en su superficie de acuerdo con el momento del desarrollo o diferenciación donde se originó y tipo de célula (B, T o NK)
    • La identificación de estas características es lo que permite el diagnóstico diferencial
    • Por morfología es muy difícil diagnosticar el tipo de linfoma

Tratamientos y terapias

  • Quimioterapia. Es el tratamiento más importante. Puede tener un papel curativo o paliativo
  • Radioterapia. Se utiliza en estadios iniciales localizados o como consolidación en lesiones grandes y en estadios avanzados después de la quimioterapia
  • Inmunoterapia. Linfomas indolentes o como tratamiento experimental para linfomas agresivos
    • Terapia biológica que ayuda al sistema inmunológico a combatir el cáncer
      • Inhibidores de puntos de control inmunitario
      • Terapias dirigidas o anticuerpos monoclonales
  • Quimioinmunoterapia. Linfomas de células del manto en pacientes < 60 años
  • Trasplante de progenitores hematopoyéticos. Tratamiento de consolidación posterior a respuesta con quimioterapia de rescate, se indica en linfomas agresivos o linfomas indolentes que no responden a tratamiento
  • Tratamiento del LNH indolente por estadio
    • I y II sin enfermedad voluminosa. Sin factores de riesgo: radioterapia locorregional u observación en casos seleccionados
    • II con enfermedad voluminosa. Con factores de riesgo: quimioterapia sola o combinada con inmunoterapia o radioterapia
    • III-IV. Quimioterapia
    • Linfomas en remisión completa. Terapia de consolidación: trasplante de progenitores hematopoyéticos o inmunoterapia (anticuerpos monoclonales)
    • Tratamiento del LNH agresivo por estadio
      • I y II sin enfermedad voluminosa y sin otros factores de riesgo. Quimioterapia: 3 ciclos, más radioterapia locorregional o de 6 a 8 ciclos, cuando la radioterapia está contraindicada o no disponible
      • III-IV. Quimioterapia: de 6 a 8 ciclos, o esquemas intensificado
      • Linfomas en remisión completa. Terapia de consolidación: trasplante de progenitores hematopoyéticos o inmunoterapia (anticuerpos monoclonales)

Complicaciones3

  • Sistema inmunológico debilitado
  • Esterilidad
  • Segundos cánceres
  • Enfermedad cardiovascular y/o pulmonar
  •  

Especialidades que lo atienden. Hematología y oncología.

Guía para el acceso y la atención del paciente con Linfoma No Hodgkin

INSABI

Guía para el acceso y la atención del paciente con Linfoma No Hodgkin

IMSS

Referencias

  1. Unidos Pro Trasplante de Médula Ósea. Bases de hematología para médicos de primer contacto – linfoma no Hodgkin. https://unidoscapacitacion.org.mx/[https://miramarlab.mx/cursos/unidos/mod3/story_html5.html]
  2. American Cancer Society. Linfoma no Hodkin. Disponible en: https://www.cancer.org/es/cancer/linfoma-no-hodgkin.html
  3. Non-Hodgkin lymphoma – Complications. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/non-hodgkin-lymphoma/complications/

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En México tan solo el 10% de las personas que requieren de este tipo de trasplante tienen acceso a él. La inversión promedio por trasplante de médula ósea es de $100,000.

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